Presentación
Las miocardiopatías constituyen un conjunto muy heterogéneo de procesos que sólo tienen en común que afectan el músculo cardíaco y que causan un amplio espectro de formas de disfunción del mismo. En concreto, la miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la enfermedad genética cardiaca más común y la causa más frecuente de muerte súbita en jóvenes. Múltiples trabajos han evidenciado que la prevalencia de la MCH es de 1 por cada 500 personas de la población general, lo que significa que en España hay más de 90.000 personas con MCH.
Los síntomas más frecuentes son disnea, angina y palpitaciones. Estos síntomas son poco diferenciales porque son comunes en otras patologías cardiovasculares. Los datos clínicos más diferenciales son la disnea en presencia de una buena función sistólica o angina con coronarias angiográficamente normales.
Hasta ahora el tratamiento de la MCH se ha centrado únicamente en el alivio sintomático con fármacos como betabloqueantes, antagonistas del calcio, dihidropiridina y disopiramida, por lo que la llegada de nuevos tratamientos puede suponer un cambio de paradigma en el manejo de esta patología.
Referencias:
1. Galve Basilio E. et al. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 360-393.
2. Grupo de Trabajo de la SEC. a la guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica. Una visión crítica desde la cardiología española. Rev Esp Cardiol. 2015;68(1):4–9.
3 Olivotto I et al. Mavacamten for treatment of symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (EXPLORER-HCM): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet. 2020 Sep 12;396(10253):759-769.
Objetivos
Actualizar el conocimiento de la miocardiopatía hipertrófica poniendo de manifiesto su componente genético y las necesidades clínicas actuales.
Profundizar en la importancia del diagnóstico de la MCH, las pruebas necesarias y la interpretación de las mismas para alcanzar el diagnóstico correcto.
Revisar los tratamientos disponibles y presentar los nuevos tratamientos específicos que abordan el problema subyacente de la patología.
Entender la importancia del seguimiento de estos pacientes, la periodicidad de las visitas y las pruebas a realizar para optimizar su calidad de vida.
Contenido Científico
Asignatura 1
Generalidades de la miocardiopatía
hipertrófica (MCH)
Asignatura 2
Bases genéticas de la MCH y
técnicas diagnósticas
Asignatura 3
Manejo de la MCH
Asignatura 4
Seguimiento del paciente con MCH
Cuadro académico
Dirección Académica
Dr. José Luis Zamorano Gómez
Catedrático de Medicina. Jefe de Servicio de Cardiología del Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid).
Coordinación científica
Dr. Juan Ramón Gimeno Blanes
Unidad de Cardiopatías Familiares. Servicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca (Murcia).
Dr. Roberto Barriales Villa
Unidad de Cardiopatías Familiares. Servicio de Cardiología. Complejo Hospitalario Universitario de La Coruña.
Dr. Pablo García Pavía
Jefe de Sección de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopatías Familiares. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Puerta de Hierro (Madrid).
Panel docente
Dra. María Robledo
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Araba – Txagorritxu (Vitoria).
Dr. Fernando Domínguez
Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopatías Familiares. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Puerta de Hierro (Madrid).
Dr. Juan Pablo Ochoa
Área de Cardiología en Health in Code. Unidad de Cardiopatías Familiares. Servicio de Cardiología. Complejo Hospitalario Universitario de La Coruña.
Dra. María Luisa Peña
Laboratorio de Imagen Cardiovascular. Unidad de Cardiopatías Hereditarias. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla).
Dra. Elena Arbelo Lainez
Coordinadora del Área de Cardiopatías Familiares y Síndromes Asociados a Muerte Súbita en el Insituto Cardiovascular del Clínic Barcelona.
Dra. Susana Prat
Grupo de investigación de imagen cardiaca. Servicio de Cardiología. Hospital Clínic de Barcelona.
Dr. Marc Ramos
Servicio de Cardiología. Grupo de investigación de imagen cardiaca. Servicio de Cardiología. Hospital Clínic de Barcelona.
Dr. José Rodríguez Palomares
Unidad de Imagen Cardiovascular. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Vall d’Hebron (Barcelona).
Dr. Eduardo Villacorta
Centro de Referencia Nacional (CSUR) Cardiopatías Familiares. Servicio de Cardiología. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca.
Dr. Fernando de Frutos Seminario
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Bellvitge (Barcelona).
Dr. Tomás Ripoll
Unidad de Cardiopatías Genéticas y Familiares. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Son Llàtzer (Palma de Mallorca).
Dr. David Cordero
Unidad de Insuficiencia Cardiaca Avanzada y Cardiopatías Familiares. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid).
Dra. Rebeca Lorca
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Central de Asturias.
Dra. Noemí Ramos
Unidad de Imagen Cardiovascular. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Vall d’Hebron (Barcelona).
Dra. Paloma Remior
Unidad de Insuficiencia Cardiaca Avanzada y Cardiopatías Familiares. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid).
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